AРАНА – ДЮШЕННА АМИОТРОФИЯ

(описана французскими неврологами G. B. A. Duchenne, 1806–1875, и F. A. Aran, 1817–1861) – вариант бокового амиотрофического склероза, характеризующийся прогрессирующим похуданием и слабостью мышц верхних конечностей вследствие дегенерации клеток передних рогов спинного мозга. Начинается со слабости мелких мышц кисти, тугоподвижности, неловкости, мышечных спазмов и фасцикуляций в мышцах предплечья и кисти. В последующем присоединяется слабость мышц плечевого пояса, шеи, так называемой бульбарной мускулатуры.

G. B. A. Duchenne. Recherches faites laide du galvanisme sur letat de la contractilite et de la sensibilite electro-musculaires dans les paralysies des membres superieures. Comptes rendus de lAcademie des sciences, Paris, 1849; 29: 667–670.

F. A. Aran. Recherches sur une maladie non encore decrite du systeme musculaire (atrophie musculaire progressive). Archives generales de medecine, Paris, 1850; 24: 172–214.